Dr. Manuel Ruiz del Portal Bermudo
Jefe de la Unidad de Tumores del Sistema Musculoesqueletico. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Los tumores óseos malignos son entidades raras con una incidencia global del 1 % y que llegan al 6% en la infancia y la adolescencia.

En las primeras décadas de la vida nos encontramos principalmente con el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing, siendo menos frecuentes el linfoma óseo, condrosarcoma y fibrosarcoma. Fribrohistiocitoma maligno, adamantinoma, cordoma y angiosarcoma son de escasa incidencia.

En la mayoría de los casos se nos presentan en estado avanzado y como enfermedad diseminada que requieren un tratamiento mutidisciplinario. Son procesos muy traicioneros cuya sintomatología en un primer estadio es muy vaga, siendo así que ni el médico que le visita, ni el paciente, ni el entorno familiar tienen sensación de gravedad.

Su SINTOMATOLOGÍA conlleva dolor sobre la región afecta, tumefacción o “bulto", a la que más tarde se une impotencia funcional y en algunas ocasiones fractura patológica. Tardíamente aparece afectación del estado general. La analítica salvo en contadas ocasiones no nos aclara mucho. Son los estudios por imágenes los que nos ponen en vías de su diagnóstico, aunque para ello es necesaria la experiencia y el conocimiento de los distintos parámetros como edad, localización, características radiológicas, etc. para su diagnóstico precoz, tan importante en este tipo de patología.

En los últimos 15 - 20 años, el resultado del tratamiento de la patología tumoral  del hueso ha sufrido cambios hasta hace tiempo impensables, pasando de una supervivencia del 20 al 65-70% de los niños. Esto ha sido posible gracias a un mejor estadiaje del tumor, a un diagnóstico más cierto y precoz y a un nuevo arsenal terapéutico, tanto de tipo medico como quirúrgico.

El diagnóstico por imágenes, así como el perfeccionamiento de los tipajes anatomopatológicos, nos han llevado a un más exacto conocimiento de la tumoración en cuanto a su encuadre histológico y anatómico, y nos ha permitido establecer un estadiaje en que centrar las armas terapéuticas.

El tratamiento ha dado igualmente un gran paso adelante debido al empleo de la moderna poliquimioterapia, a los actuales métodos radioterápicos, y sobre todo, en nuestro campo, a las posibilidades quirúrgicas de sustituir hueso y articulación.

De un lado el resurgir del Banco de huesos y de otro la moderna ingeniería protésica, unido a las modernas técnicas de microcirugía (injertos y colgajos vascularizados), a los espaciadores, etc.  nos han llevado a realizar reconstrucciones ante grandes defectos dejados tras la extirpación de masas tumorales que antaño solo eran tributarias de amputación y que hoy se debaten en el contexto de lo que se ha dedo en llamar '"Cirugía tumoral de salvamento de extremidades".

Al abordar la problemática de la patología tumoral ósea, debemos tener presentar que es necesario un conocimiento de la agresividad tumoral tan exacto como sea posible, así como de su extensión intra y extraósea del tumor para así poder realizar una correcta clasificación diagnóstica histológica y de los márgenes quirúrgicos, sirviéndonos de guía para tratamientos adyuvantes y dándonos un pronostico de cada entidad.
Como resultado de lo anterior, llegamos a la conclusión de que lo fundamental para que podamos realizar un tratamiento quirúrgico adecuado, es el estudio completo y profundo abarcando todas las posibles facetas.

Para ello, y siguiendo a otros autores es necesario trabajar en equipo, que deberá estar formado por.

? Un Cirujano ortopédico versado en las técnicas quirúrgicas necesarias para el tratamiento de las lesiones tumorales.

? Un Radiólogo y un Patólogo, que se dediquen de forma preferencial a los tumores, sobre todo de estirpe ósea, en condiciones de participación en la evaluación clínica del paciente e incluso, en la determinación de la localización de la biopsia.

? Un Oncólogo. en contacto directo con el Cirujano y preparado para obtener el control sistemático de la enfermedad.

? Un Radioterapeuta, que participará en el estudio primario o bien en el tratamiento coadyuvante de las lesiones.

? Un Rehabilitador, tanto en el tiempo preoperatorio como postoperatorio.
 

METODOS DE DIAGNÓSTICO POR LA IMAGEN.

Ha sido uno de los pilares fundamentales para el avance del tratamiento de los tumores óseos y su estadiaje.

Si partimos de la Radiología convencional , que seguirá aportándonos datos valiosos y nos permitirá realizar una presunción de diagnóstico, llegaremos a las técnicas actuales de TAC e IRM. que nos darán la posibilidad de conocer el estadio invasivo de la tumoración.

En el protocolo diagnóstico, se incluyen las siguientes pruebas:

? RX Tórax, junto con las proyecciones radiográficas de la zona afectada.

? Gammagrafía ósea, casi rutinaria para determinar otros focos de hipercaptación así como el grado de extensión y el lugar idóneo para la punción biopsia.

Hoy se usan fundamentalmente para estos estudios los complejos fosfatados y se les marca con un isótopo TC 99 m.

También el progreso tecnológico en este campo ha sido importante en equipos de detección, cámaras de cuerpo completo, unidades de almacenamiento y proceso de datos y cámaras Tomográficas (SPET, o Single Photon Emission Tomography).

? TAC. Es considerada de gran utilidad para el estudio de estadiaje tumoral, especialmente para establecer el concepto introducido por ENNEKING de la "compartimentalización". Es de mayor fiabilidad que el resto de las pruebas para el estudio de la afectación óseo, diferenciando entre tejidos normales y anormales.

? Angiografía Digital. Es un método diagnóstico de gran importancia para establecer las relaciones de los distintos tumores con los paquetes neurovasculares, superando en este sentido a las demás técnicas. Es un medio reservado para casos muy concretos, sobre todo para el estudio de la fisis, cuando se va a intentar realizar una distracción fisaria, previa a la resección tumoral.

? Imágenes  de Resonancia Magnética. Dan una imagen anátomo-fisiológica que puede ser reconstruidas en varios planos, con mejor discriminación que el TAC en tejidos blandos, aunque no en hueso. Es una técnica muy útil para demostrar hemorragia, edema e inflamación difusa, así como para establecer la extensión extraósea e intramedular de los tumores malignos (skip metástasis).
Sus posibilidades de reconstrucción longitudinal son muy útiles para el estudio de zonas anatómicas como la pelvis y la columna vertebral. Además, por su mejor delimitación a nivel de tejidos blandos es la prueba de elección para determinar la afectación del cartílago fisario en tumores de origen metafisario o diafisometafisario, junto con la Angiografía digital antes mencionada.

Pero aunque en muchos casos los aspectos clínicos y radiográficos son habitualmente de suficiente expresividad, un diagnóstico histológico adecuado es imprescindible para la planificación terapéutica.

Siguiendo a SCHAJOWICZ   "una biopsia debe ser llevada a cabo sistemáticamente" ya que es imposible determinar la naturaleza exacta de una afectación con otros métodos de diagnóstico, y no debe ser omitida nunca en los casos que se contemple la posibilidad de cirugía radical, radio o quimioterapia.

No sería argumentable la abstención de la biopsia bajo el pretexto de su potencial capacidad de diseminación.

La punción biopsia, desde 1.934 se ha mostrado como un procedimiento diagnóstico eficaz, tras las publicaciones de la escuela del Memorial Hospital.

No cabe duda que la finalidad de la Biopsia es la de obtener un diagnóstico de la Masa Tumoral ósea. Sin embargo consideramos que no basta con conocer la naturaleza del tumor, sino que es obligado para un correcto tratamiento, establecer el estadio evolutivo en la historia natural de tumor.

Así lo han entendido, SCHAJOWICH, ENNEKING, y LODWICK.

SCHAJOWICH, en 1972 establece una clasificación de tumores óseos aceptada por la O.M.S. (Organización Mundial de la Salud), que reproducimos en las Tablas I y II, con pequeñas modificaciones posteriores del mismo autor (1990).

LODWICK, en 1980, hizo una clasificación del estadiaje basada en criterios estrictamente radiológicos, que reproducimos en la Tabla III.

Posteriormente, ENNEKING, sistematiza el estadio tumoral y su articulación con el tratamiento, en cada momento evolutivo, en una clasificación, que reproducimos en las Tablas IV y V (según se trate de tumores benignos o malignos).

En esta clasificación, se le da una gran importancia, a tres elementos, que él los nombra como G, T y M.

G,  que viene del ingles GRADE, no se refiere puramente a la caracterización histológica del Tumor, sino a la definición de su “agresividad Biológica". No se trata por tanto de los grados de malignidad expuestos por BRODERS en 1.939, sino un conjunto de datos histologicos, clínicos y radiológicos (TAC, IRM y Gammagrafia ósea) que nos llevan a estratificarlos en tres variantes:

? G.0  o Benigno.

? G.1 o de Bajo Grado de Malignidad.

? G.2 o de Alto Grado de Malignidad.

Los datos histológicos más importantes que se tienen en cuenta son:

? Relación entre células y matriz

? Maduración y diferenciación de la matriz.

? Características cítólógicas.

? Presencia de cápsula verdadera ó no (Pseudocapsula).

? Zona reactiva perilesional.

T,  del termino SITE, que nos marca la extensión local del tumor dividiéndolo  en:

? T.1 o lntracompartimental
? T.2 o Extracompartimental

M, que nos marca la existencia de METÁSTASIS a distancia:

? M.0  no hay metástasis
? M.1  hay evidencia de metástasis a distancia.

Incluso llega a establecer los márgenes quirúrgicos que deben de respetarse en la cirugía oncológica ósea (Tabla VI y VII) basándose en el estadiaje tumoral, y su articulación con el tratamiento (Tablas VIII y IX)

TRATAMIENTO

Para el tratamiento de los tumores óseos malignos tenemos tres grandes armas: Quimioterapia, Radioterapia y Cirugía. De la combinación de las mismas obtenemos los distintos protocolos de tratamiento.

Quimioterapia: Poliquimioterapia neoadyuvante o adyuvante, y que puede emplearse intravenosa principalmente, intraraterial o combinadas. Ha sido un importante avance para la curación de estos niños y contribuye a la posibilidad del salvamento del miembro, ya que reduce el tumor, lo recalcifica y limita, permitiendo un buen plano de clivage para el cirujano. Por otro lado la deseminación de la enfermedad.

Radioterapia Convencional y en otros casos intraoperatoria.

Cirugía: Puede ser ablativa o conservadora según el estadiaje de la tumoración, y de cuyas técnicas de resección hablaremos posteriormente.

Nos centraremos ahora en el Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing por ser los tumores óseos malignos mas frecuentes en la infancia y la adolescencia, y de más graves consecuencias para el paciente.

Sus esquemas de tratamiento en general son:

? Osteosarcoma: Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia.

? Sarcoma de Ewing: Su tratamiento es mas complejo, y con algunas variantes:

? Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia.
? Quimioterapia + Radioterapia + Cirugía + Quimioterapia.
? Quimioterapia + Radioterapia + Quimioterapia.
? Quimioterapia + Cirugía + Radioterapia + Quimioterapia.

Actualmente los fármacos más usados en la moderna poliquimioterapia son fundamentalmente:

? Osteosarcoma: Adriamicina, Methotrexate, Cisplatino, Ifosfamida, etc.

? Sarcoma de Ewing: Vincristina, Adriamicina, Cyclofosfamida, Actinomicina, Ectoposido, Ifosfamida, etc.

Las distintas escuelas o grupos de estudio multicentricos manejan distintos protocolos con los distintos fármacos y sus dosis a combinación.

El Tratamiento Quirúrgico sigue siendo un arma de importancia capital para estos tumores y un reto para el salvamento de la extremidad y su función cuando nos sea posible obtener márgenes quirúrgicos oncológicos.
La cirugía puede ser:

I) Ablativa: Amputación o desarticulaciones.
II) Conservadora o de salvamento del miembro:

A) Resección simple sin reconstrucción.
B) Resección con reconstrucción:

1) Aloinjerto (Banco de huesos):

   - Intercalar.
   - Artrodesante.
   - Osteoarticular.

2) Endoprótesis

- A medida (Custome made)
- Convencional o de crecimiento.
- Modular.

3) Endoprótesis combinada con aloinjerto.

4) Otras técnicas:

- Peroné vascularizado.
- Distracción fisaria.
- Transporte óseo.
- Plastia de rotación.
 

Muchas de estas técnicas van acompañadas de reconstrucciones de tejidos blandos mediante flaps fascipcutáneos, colgajos musculares libres o vascularízados, etc.

Dada la complejidad de dichas reconstrucciones y la afectación de dicha cirugía por el tratamiento adyuvante con quimioterapia o radioterapia conllevan un importante número de complicaciones, y entre las que podemos destacar:

Cirugía con Banco de huesos: infecciones, fracturas y pseudoartrosis de injerto y rotura del material de osteosíntesis.

Cirugía  con  Megaprótesis  (prótesis  tumorales): infecciones, movilizaciones y roturas y desgaste de los materiales.

Se trata de una cirugía para la que hay que estar preparados física, psíquica y técnicamente, que lleva un gran número de reintervenciones y con repercusiones importantes en el ámbito familiar, emocional, sanitario y sociolaboral.
 

1 TUMORES FORMADORES DE HUESO
1.1 BENIGNOS
1.1.1 OSTEOMA
1.1.2 OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA
1.2 INTERMEDIOS
1.2.1 OSTEOBLASTOMA AGRESIVO O MALIGNO
1.3 MALIGNOS
1.3.1 OSTEOSARCOMA
1.3.1 OSTEOSARCOMA CENTRAL (MEDULAR)
1.3.1 OSTEOSARCOMA DE SUÈRFICIE (YUXTACORTICAL)
1.3.1.2.1 OSTEOSARCOMA PAROSTAL
1.3.1.2.2 OSTEOSARCOMA PERIOSTEAL
1.3.1.2.3 OSTOSARCOMA DE SUPERFICIE DE ALTO GRADO
2 TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO
2.1 BENIGNOS
2.1.1 CONDROMA
2.1.1 ENCONDROMA
2.1.1 PERIOSTEAL (YUXTACORTICAL)
2.1.2 OSTEOCONDROMA (EXOSTOSIS OSTEOCARTILAGINOSA)
2.1.2 SOLITARIO
2.1.2 MULTIPLE HEREDITARIO
2.1.3 CONDROBLASTOMA (CONDROBLASTOMA EPIFISARIO)
2.1.4 FIBROMA CONDROMIXOIDE
2.2 MALIGNOS
2.2.1 CONDROSARCOMA
2.2.2 CONDROSARCOMA YUXTACORTICAL (PERIOSTEAL)
2.2.3 CONDROSARCOMA MESENQUIMAL
2.2.4 CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO
2.2.5 CONDROSARCOMA DE CELULAS CLARAS
3 TUMOR DE CELULAS GIGANTES (OSTEOCLASTOMA)
4 TUMORES MEDULARES (TUMORES DE CELULAS REDONDAS)
4.1 SARCOMA DE EWING OSEO
4.2 LINFOMA MALIGNO OSEO
4.3 MIELOMA
4.4 TUMOR NEUROECTODERMICO OSEO

5 TUMORES VASCULARES
5.1 BENIGNOS
5.1.1 HEMANGIOMA
5.1.2 TUMOR GLOMICO O GLOMANGIOMA
5.2 INTERMEDIOS O INDETERMINADOS
5.2.1 HEMANGIOENDOTELIOMA (HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE, HEMANGIOMA HISTIOCITOIDE)
5.2.2 HEMANGIOPERICITOMA
5.3 MALIGNOS
5.3.1 ANGIOSARCOMA (HEMANGIOEPITELIOMA MALIGNO, HEMANGIOSARCOMA, HEMANGIOENDOTELIOSARCOMA)
5.3.2 HEMANGIOPERICITOMA
6 OTROS TUMORES DE TEJIDO CONECTIVO
6.1 BENIGNOS
6.1.1 FIBROMA DESMOPLASTICO
6.1.2 LIPOMA
6.1.3 HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO
6.2 MALIGNOS
6.2.1 FIBROSARCOMA
6.2.2 LIPOSARCOMA
6.2.3 HISTIOCITIOMA FIBROSO MALIGNO
6.2.4 MESENQUIMOMA MALIGNO
6.2.5 LEIOMIOSARCOMA
6.2.6 SARCOMA INDIFERENCIADO
7 OTROS TUMORES
7.1 CORDOMA
7.2 ADAMANTIOMA DE HUESOS LARGOS
7.3 NEURILEMMOMA
7.4 NEUROFIBROMA
8 TUMORES INCLASIFICADOS
9 LESIONES PSEUDOTUMORALES
9.1 QUISTE OSEO SOLIDARIO
(Quiste oseo simple o unicameral)
9.2 QUISTE OSEO ANEURISMATICO
9.3 QUISTE OSEO YUXTA-ARTICULAR
(Ganglion intraoseo)
9.4 DEFECTO FIBROSO METAFISARIO
(Fibroma no osificante)
9.5 GRANULOMA EOSINOFILICO (HISTIOCITOSIS X)
9.6 DISPLASIA FIBROSA Y OSTEOFIBROSA
9.7 “MIOSITIS OSIFICANTE”
(Osificacion esterotopica)
9.8 “TUMOR MARRON” DEL HIPERPARATIROIDISMO
9.9 QUISTE EPIDERMOIDE INTRAOSEO
      9.10 GRANULOMA REPARATIVO DE CELULAS GIGANTES