Dra. Aurora Navajas Gutiérrez
Jefe Clínico de la Unidad de Oncología Pediátrica. Hospital de Cruces. Bilbao
 

Introducción.-

A pesar de los avances de la medicina actual, los tumores cerebrales siguen constituyendo un reto para todos los especialistas en cáncer infantil. Representan el numero mayor de tumores en esta edad y así lo demuestran nuestras estadísticas. El Registro Nacional de Tumores infantiles que se creo en 1978 y que abarca el 75% de los casos de nuestro país, lleva notificados en el periodo 1980 – 1998 un total de 1868 niños (1066 varones y 802 mujeres) menores de 15 años de edad diagnosticados de tumores del sistema nervioso central.

Muchos son los factores que influyen en estos números, pero no hay una evidencia de que factores ambientales, como son las ondas electromagnéticas o la polución influyan en una mayor incidencia de estos tumores.

Otros factores si contribuyen si al desarrollo de tumores cerebrales y la evidencia mayor vino representada por la utilización de la radioterapia craneal tanto con fines curativos como preventivos y la aparición de tumores cerebrales en un porcentaje en un porcentaje superior a lo esperado en niños que la habían recibido. Sobre todo en la población de leucemias. Otro claro exponente ha sido el derivado de los cataclismos craneales.

El cáncer es una enfermedad genética y también hay familias afectadas por enfermedades: Neurofibromatosis, Esclerosis tuberoasa, von Hippel Lindau, etc., que presentan una mayor incidencia de tumores cerebrales a lo largo de su vida.

El desarrollo y la progresión de tumores cerebrales son fenómenos poco conocidos e investigados dado que el cerebro es una estructura vital y compleja.

Cambios experimentados en el diagnostico de tumores cerebrales

Desde el punto de vista de las manifestaciones clínicas, no debemos olvidar que las cefaleas severas, importante manifestación del tumor cerebral, también puede ser debidas a jaquecas y que las convulsiones son muy frecuentes en los niños debido a múltiples razones, entre ellas la epilepsia, no solo a tumores. El retraso en el diagnostico de un tumor cerebral, desde el comienzo de los síntomas, oscila de pocos días a varios meses en muchas ocasiones, y ello es debido a que los tumores de crecimiento lento y que no cursen con obstrucción de liquido cefaloraquideo y la triada de sintamos que caracterizan a la presencia de la hipertensión intracraneal (Cefalea, Vómitos, Edema de papila), pueden dar síntomas y signos mas inespecíficos y comunes a otras patologías: perdida de visión, convulsiones en estudio, perdida de fuerza, trastornos de la marcha, irritabilidad, etc., son signos de alarma para el despistaje del tumor cerebral. Son característicos la cefalea y vómitos durante la noche o al levantarse y la parálisis de los nervios craneales. En los lactantes la presencia de macrocefalia es otra señal de alarma y mayor aun si se asocia a fallo de crecimiento y desarrollo normal del niño.

Dependiendo del lugar donde se originen, vemos que los tumores de localización supratentorial cursan con cefaleas, retrasos del desarrollo, alteraciones del aprendizaje y convulsiones. Los del tronco cerebral presentan alteraciones endocrinológicas, de conducta, dificultades de movimiento ocular e hidrocefalia, torticolis y espasticidad. Los tumores mas frecuentes de fosa posterior producen cefaleas, vómitos y ataxia.

Las nuevas técnicas de diagnóstico han sido cruciales en estos tumores. Hoy día se puede despistar un tumor cerebral incluso en el feto o en el transcurso de las ecografías cerebrales que se hace toda mujer embarazada, pero son los avances de la Tomografia Axial Computerizada (TC) y la Resonancia Nuclear Magnética (RM), los que contribuyen poderosamente al diagnostico y seguimiento de estos pacientes. La TC distingue los tumores de los procesos inflamatorios, infecciosos o displásicos y está indicada en procesos de la base del cráneo, senos paranasales y sistema ventricular, aprovechando las diferencias de contraste que ofrecen el aire, el hueso, la grasa y el liquido cefaloraquídeo, basta para excluir la presencia de hemorragias o hidrocefalia en las situaciones de urgencia. La RM proporciona mayor resolución en la mayoría de los tumores intracraneales y espinales. La captacion de contraste (gadolinio) es un dato importante en el diagnostico y en el seguimiento de los tumores malignos.

La evaluación del resto tumoral que deja la cirugía es un problema sin resolver de gran impacto en el tratamiento. El realizar una TC/RM en las primeras 72 horas que siguen a la intervención ayuda en gran manera si no se observa ningún resto que capte contraste. El edema y la sangre del postoperatorio pueden durar hasta tres meses que será el momento optimo para la RM de control. Otra imágenes que pueden dar lugar a confusión en el seguimiento son las secundarias derivadas de la radioterapia y la quimioterapias recibidas y que consisten en necrosis y atrofia seis meses mas tarde. Los controles periódicos son importantes ya que un tumor de alto grado de malignidad puede crecer y diseminar en corto espacio de tiempo, en cambio los de bajo grado pueden no experimentar cambios en varios meses. Es importante que el neuroradiólogo conozca todos estos datos para emitir un informe adecuado y no desproporcionado.

La misión del neurocirujano consiste en resecar el tumor para lograr un diagnostico histológico, para aliviar los síntomas de hipertensión intracraneal y para reducir la masa tumoral. Otra veces se tiene que conformar con biopsiar el tumor y colocar un drenaje(derivación ventrículo peritoneal). Hoy día se utiliza cirugía dirigida por microscopio, monitorización de potenciales evocados, tratamiento del edema con dexametosa, y convulsiones con hidantoinas de forma preoperatoria y se contribuye a disminuir los riesgos de la intervención con aspiradores ultrasónicos y el láser. El cirujano debe evitar resecciones que comprometan la vida o dejen déficits importantes por el daño cerebral causado, ya que el tratamiento puede proseguir con radioterapia y/o quimioterapia en la mayoría de los casos.

El diagnóstico histológico sigue siendo prioritario para adecuar el tratamiento de forma especifica, pero todavía en nuestros días es objeto de discrepancias hasta en un 25% de los casos, incluso para los mejores neuropatólogos de centros especiales en los que la utilización por los neurocirujanos de biopsia por estereotaxia, dirigida por TAC, hace factible obtener tejido tumoral de tumores de localizaciones profundas y difíciles de abordar por microcirugía convencional.

En cuanto a la posibilidad de detectar la enfermedad mínima residual de manera que pudiéremos adecuar el tratamiento apropiado y evitar recidivas, no existen parámetros ni marcadores buenos, si exceptuamos la elevación de alfafetoproteina y la fracción beta de la gonadotrofina coriónica en el suero y en el liquido cefalorraquideo de los escasos tumores germinales secretantes. Las técnicas que utilizan radiotratadores como el Talio 201 o el Flúor 18 y que gracias a los modernos equipos de electrones y positrones se pueden aplicar en algunos hospitales, siguen hasta el momento siendo caros y sin especificidad alta.

Si consideramos las técnicas de biología molecular inmnohistoquimia y citogenética, aunque tengamos la evidencia de ciertas asociaciones que entrañan peor conducta de los tumores que las presentan, como son las mutaciones del gen p53, la dilección del brazo corto del cromosoma 17 en el meduloblastoma o la ausencia de expresión deTrak- C, ninguna de ellas es determinante de forma aislada.
Cambios experimentados en el tratamiento de tumores cerebrales

Existen directrices para una mejor preparación previa a la cirugía en los hospitales, han mejorado las técnicas de anestesia, el control del edema tumoral, el control de convulsiones con nuevos fármacos.

Hay mejores técnicas (mesas y cabezales especiales para niños)  y un gran avance supuso el uso del láser para coagulación de la herida, el uso del Cavitron para aspiración de masas, el monitorizar en la sala operatoria los potenciales evocados del cerebro infantil, la técnica de estereotaxia dirigida por TC, etc.

Los tres pilares del tratamiento del cáncer infantil son la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia y aunque utilicemos otros recursos como el trasplante o los biomoduladores, el tiempo de la terapia génica tan esperada no ha llegado todavía. En los niños con edades menores de tres e incluso de cinco años debe de ser omitida la radioterapia o retrasada al máximo posible mientras no se interfiera con la vida. Incluso es deseable una segunda o tercera intervención si es factible antes que la utilización de radioterapia.
La radioterapia sigue siendo un factor importante en el tratamiento de los tumores cerebrales. Se utilizan nuevas técnicas de hiperfraccionamiento en un intento de aplicar la máxima dosis al tumor disminuyendo la dosis recibida por el tejido sano. Nuevas modalidades incluyen la radioterapia conformada y la radiocirugia y radioterapia dirigida por estereotaxia para lesiones de menor tamaño.
La quimioterapia ocupa un papel cada vez mayor, puede sustituir a la radioterapia en los pacientes mas jóvenes o retrasarla y evitar la morbilidad a largo plazo, contribuye a reducir las dosis de radioterapia al utilizarla conjuntamente e incrementa la supervivencia de los tumores mas agresivos con su utilización. No obstante hay tumores quimiorresistentes y radiorresistentes que solo responden a la cirugía.

El trasplante estaría indicado en los tumores de alto riesgo quimiosensibles.

Cambios experimentados en la supervivencia de los tumores cerebrales

A pesar de los avances citados, en la ultima década no se observan supervivencias mayores del 50% para algunos tipos de tumores cerebrales.

Los resultados obtenidos dependen de una serie de variables y citaremos entre las mas importantes, la edad del niño al diagnostico, la localización del tumor, el tipo histológico, el grado de extensión y diseminación a distancia, el tratamiento recibido, sobre todo si en la cirugía se pudo logra una resección completa o no y la ausencia de recaída del tumor con posterioridad.

Si atendemos a los tipos de tumor y manejamos algunas cifras, se observa que los meduloblastomas de mayor riesgo, tratados con cirugía y radioterapia recidivan al 40-50% y solo el 20% de ellos sobreviven dos años después, de aquí que las tentativas actuales en los comités de expertos se dirijan a estratificar el tratamiento de acuerdo con el riesgo: intensificar el tratamiento en los que la cirugía no ha sido completa y refinar las técnicas de radioterapia para evitar secuelas posteriores, en aquellos que si lo ha sido.

Cambios experimentados en el cuidado integral de los supervivientes

Las secuelas derivadas del tratamiento de los tumores cerebrales son las mas importantes. En muchos casos se observa la perdida de la capacidad intelectual. Todos estos niños deben de ser evaluados a los dos años de recibir la radioterapia por los endocrinólogos ya que suelen presentar deficiencias de hormona de crecimiento tiroidea, y otra veces de todas las hormonas hipofisiarias que puede ser corregidas y sustituidas adecuadamente para alcanzar un desarrollo adulto normal. Las secuelas ortopédicas deben de ser vigiladas y tratadas, en el caso de que exista parálisis de diferente grado, en buenos equipos de rehabilitación.
Calidad de cuidados y Calidad de vida

El éxito del tratamiento consiste en curar la enfermedad y proporcionar bienestar físico, psíquico y socioeconómico al paciente y a su familia. Si nos fijamos en el ambiguo concepto de  Calidad de Vida – Salud que fue establecido ya por la OMS en 1948. El Grupo de trabajo sobre Calidad de Vida de la Asociacion Americana del Cáncer indica que es un concepto multidimensional de funcionalidad física, social y emocional, que se debe medir desde la perspectiva del niño/adolescente y su familia y debe ser sensible a los cambios que ocurren a través del desarrollo.

En la practica el precio que un niño con cáncer debe pagar por vivir son las secuelas, y la meta futura debe intentar evitarlas, prevenirlas y tratarlas. Para poder lograrlo se necesitan las Unidades de Oncología Pediátrica con equipos multidisciplinares. capacitados para proporcionar cuidados paliativos, deseablemente con programa de hospitalización a domicilio. Centros de rehabilitación. Programas de apoyo a minusvalías.

La mayoría de niños de nuestro medio presentan el doble de problemas de adaptación que los niños “sanos”, hay un mayor porcentaje de tímidos y retraídos, les cuesta hacer nuevos amigos. El problema puede extenderse a hermanos y padres, aunque mejora con el tiempo transcurrido y soporte psicosocial.

Equipos de Neurocirugía

De todos los tumores son los cerebrales, los que mas asustan a las familias, por la cantidad de especialistas implicados en su diagnostico y tratamiento y por el miedo a las secuelas importantes que conllevan aun en los mejores casos.

Un buen equipo para el tratamiento de tumores cerebrales, debe incluir  a los siguientes profesionales: neurólogos (cuya misión es muy importante en la toma de decisiones, ya que la función intelectual del niño, su conducta y su calidad de vida futuras dependen de su desarrollo cerebral), neurocirujanos, radioterapeutas, oncólogos, neurorradiólogos, oftalmólogos, endocrinólogos, rehabilitadores, psicólogos, trabajadores sociales y enfermería especializada. Estos equipos existen en la mayoría de los grandes hospitales de nuestro país y con su formación continuada y esfuerzo continuo contribuyen a mejorar la vida de los niños que presentan tumores cerebrales.

La información es un derecho que todo niño y familia precisa a lo largo de todo el proceso y contribuye al entendimiento del cuidado integral de los tumores cerebrales.

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